Sarcoidosis
Datos Generales
La distribución de la sarcoidosis es universal aunque varía de unas zonas a otras. Se dan más casos entre las personas de origen afroamericano (EEUU) que de origen europeo, más en mujeres que en hombres (sobre todos entre los afroamericanos, aunque entre los europeos las diferencias son menores) y más en adultos entre 20 y 40 años que en niños y mayores.
También el predominio de órganos afectados varía en función de la situación geográfica: en Japón predomina la sarcoidosis ocular y del corazón mientras que en Europa del Norte predominan las masas dolorosas en las piernas.
Si hablar de porcentajes siempre es relativo, más lo es tratándose de una enfermedad como la sarcoidosis, que puede ser padecida sin que el individuo y su entorno se percaten de ello; de hecho se cree que solo es diagnosticado 1 de cada 10 enfermos de sarcoidosis. No obstante, se estima que tiene una incidencia entre 10 y 40 personas por cada 100.000 habitantes en Estados Unidos en función de las zonas. En Europa se estima una media de 15 afectados por cada 100.000.
En España el porcentaje es bastante menor, aproximadamente de 1 a 4 por cada 100.000 habitantes, si bien no es un dato muy fiable al no contar en España con un registro de afectados y existir muchos casos sin diagnosticar.
La sarcoidosis remitirá espontáneamente en el transcurso de unos pocos años en aproximadamente en un 70% de los afectados y algunos no requerirán medicación; en un 25% causará daño permanente en los órganos afectados y en un 5% será permanente. La mortalidad es muy baja, aproximadamente el 1% y en muchos casos debido a complicaciones con otras patologías.
Como el pulmón es el órgano que con más frecuencia se ve implicado (más del 90% de los casos), los estadios de la enfermedad se determinan en base al resultado del examen radiológico de tórax. Sin embargo, en la actualidad esta clasificación es muy discutida, entre otras razones, porque no siempre reflejan la funcionalidad del pulmón y porque un órgano puede estar gravemente afectado mientras que el pulmón no lo esté o lo esté de forma leve.
En la tabla puede consultarse esta clasificación por estadios, el porcentaje estimado de diagnósticos en cada estado, signos y síntomas y el porcentaje de remisión.
**ADENOPATÍAS HILIARES BILATERALES CON INFILTRACIÓN PARENQUIMATOSA: AFECTACIÓN DEL TEJIDO FUNCIONAL.
***FIBROSIS: CICATRIZACIÓN O ENGROSAMIENTO DE LOS PULMONES
Estadio 0
| % | 5-10% |
| RX | Normal |
| Función Pulmonar | Normal |
| Signos y síntomas | Asintomáticos o muy leves |
| Remisión | La mayoría remite espontáneamente. |
Estadio I
| % | 50% |
| RX | Adenopatías hiliares* bilaterales sin alteración en el parénquima |
| Función Pulmonar | Normal excepto disminución de la capacidad de difusión |
| Signos y síntomas | Asintomáticos o sin síntomas pulmonares |
| Remisión | 70% |
Estadio II
| % | 25% |
| RX | Adenopatías hiliares bilaterales con infiltración parenquimatosa** |
| Función Pulmonar | Patrón restrictivo, a veces con alteraciones obstructivas |
| Signos y síntomas | 60% asintomáticos 40% leves en estado del pulmón |
| Remisión | 50% |
Estadio III
| % | 15% |
| RX | Infiltrados pulmonares sin adenopatías hiliares |
| Función Pulmonar | Patrón restrictivo con alteraciones obstructivas |
| Signos y síntomas | 25% asintomáticos; resto con síntomas variables: tos seca, disnea, pérdida de peso |
| Remisión | <20% |
Estadio IV
| % | 5-10% |
| RX | Fibrosis***, bullas, retracción hiliar, quistes… |
| Función Pulmonar | Patrón restrictivo con alteraciones obstructivas y cambios severos |
| Signos y síntomas | Variables pero severos: disnea, Cor Pulmonale, hipertensión pulmonar, insuficiencia respiratoria, calcificaciones. |
| Remisión | <1% |