En el marco de la pasada Asamblea Anual de ANES, tuvimos la oportunidad de participar de la ponencia «Jornada de Pacientes con Sarcoidosis» que estuvo a cargo de la Dra. Mª Gema Bonilla Hernán, especialista del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario La Paz (Madrid). Con una amplia experiencia en el abordaje de enfermedades autoinmunes sistémicas y en la investigación de la afectación musculoesquelética en la sarcoidosis, la doctora Bonilla aportó una visión clara, rigurosa y cercana sobre cómo la Sarcoidosis puede impactar en articulaciones, músculos y huesos, ofreciendo a pacientes y familiares información valiosa para comprender mejor su evolución y tratamiento.
Resumen de la ponencia
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria crónica, de origen aún desconocido, que puede afectar a múltiples órganos y sistemas del cuerpo. Aunque su manifestación más habitual se da en los pulmones, también puede comprometer la piel, los ojos, el corazón, el sistema nervioso y, de manera significativa, el aparato musculoesquelético. Este último aspecto, menos conocido por la población general, merece especial atención, ya que puede condicionar la calidad de vida de los pacientes y, en algunos casos, ser la primera pista para llegar al diagnóstico.
En España, la incidencia de sarcoidosis se estima en 1,4 casos por cada 100.000 habitantes, con mayor frecuencia en adultos jóvenes y de mediana edad, especialmente mujeres. El pico de aparición suele situarse entre los 20 y los 39 años, aunque puede diagnosticarse a cualquier edad.
¿Qué ocurre en la sarcoidosis?
La característica distintiva de esta enfermedad es la formación de granulomas epitelioides no caseificantes, pequeños cúmulos de células inflamatorias que se agrupan en distintos tejidos. Estos granulomas, al acumularse, alteran la función normal del órgano afectado. El diagnóstico se establece combinando hallazgos clínicos, radiológicos y, de manera definitiva, mediante la confirmación histológica de dichos granulomas.
Manifestaciones musculoesqueléticas
Se calcula que alrededor del 25 % de los pacientes con sarcoidosis desarrollan algún tipo de afectación osteomuscular. Esta puede involucrar articulaciones, músculos y huesos, con presentaciones clínicas muy variadas.
1. Afectación articular
La artritis sarcoidea puede presentarse en formas agudas o crónicas:
- Forma aguda: la más característica es el síndrome de Löfgren, que combina artritis (generalmente en tobillos), eritema nodoso, adenopatías hiliares y fiebre. Suele aparecer de manera brusca, con dolor e inflamación en articulaciones grandes de las extremidades inferiores. Aunque los síntomas pueden ser intensos, lo positivo es que en la mayoría de los casos se resuelven espontáneamente en semanas o meses, y hasta en un 90 % de los pacientes desaparecen en el plazo de un año.
- Artritis crónica sarcoidea: mucho menos frecuente (0,2–2 % de los casos), suele aparecer en pacientes mayores de 50 años y no está asociada al síndrome de Löfgren. Afecta con más frecuencia a las articulaciones pequeñas de manos y pies, simulando una artritis reumatoide, aunque sin el mismo patrón erosivo. Puede durar meses o incluso años, y en algunos casos ocasionar deformidades como la artropatía de Jaccoud.
2. Afectación muscular
El compromiso muscular es, en la mayoría de los casos, asintomático y se detecta solo en biopsias. Sin embargo, existen tres formas clínicas descritas:
- Miositis sarcoidea aguda: cursa con dolor muscular, debilidad y elevación de enzimas musculares como la CPK. Puede confundirse con otras miopatías inflamatorias.
- Forma nodular: se manifiesta con nódulos firmes y dolorosos en brazos o piernas. Aunque poco frecuente, es muy característica cuando aparece.
- Forma crónica asintomática: la más común en estudios histológicos, sin síntomas clínicos evidentes.
3. Afectación ósea
Menos del 5 % de los pacientes presentan compromiso óseo, que suele ser asintomático en más de la mitad de los casos. Cuando aparecen síntomas, estos incluyen dolor, debilidad o incluso fracturas. Las falanges de manos y pies son las localizaciones más típicas, con lesiones líticas en “panal de abeja”. También puede afectar al esqueleto axial. Curiosamente, la afectación ósea suele coexistir con otras manifestaciones sistémicas, como adenopatías mediastínicas o compromiso pulmonar.
Diagnóstico
El diagnóstico de la afectación musculoesquelética en la sarcoidosis requiere una combinación de:
- Historia clínica y exploración física detallada.
- Marcadores inflamatorios como VSG y PCR.
- Estudios de imagen: radiografías, resonancia magnética o PET-TC.
- Biopsias musculares o sinoviales para confirmar la presencia de granulomas.
- Estudios serológicos para descartar otras enfermedades autoinmunes (factor reumatoide, ANA, etc.).
Tratamiento
El abordaje terapéutico depende de la severidad y la forma de presentación:
- Casos leves: antiinflamatorios no esteroideos (ibuprofeno, naproxeno) para controlar el dolor y la inflamación. En el síndrome de Löfgren, muchas veces la enfermedad se resuelve de manera espontánea.
- Casos moderados o graves: los corticoides sistémicos (prednisona) son el tratamiento de elección.
- En pacientes con resistencia o dependencia a esteroides: se emplean inmunosupresores como metotrexato, azatioprina o leflunomida.
- Casos crónicos articulares u óseos: pueden beneficiarse de antipalúdicos como la hidroxicloroquina.
- En situaciones refractarias: se utilizan terapias biológicas, especialmente anti-TNF como infliximab o adalimumab.
El objetivo principal es prevenir complicaciones funcionales y mejorar la calidad de vida del paciente.
Mensajes clave
- La afectación musculoesquelética puede ser la primera manifestación de la sarcoidosis o aparecer años después del diagnóstico inicial.
- No siempre existe correlación entre la afectación pulmonar y el compromiso articular, muscular u óseo.
- El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado son fundamentales para evitar secuelas y preservar la funcionalidad.
Reflexión final
La sarcoidosis es una enfermedad compleja y heterogénea, que puede sorprender por la diversidad de sus manifestaciones. En el ámbito musculoesquelético, su impacto va desde cuadros autolimitados hasta formas crónicas que requieren un manejo especializado. La clave está en la detección precoz, el seguimiento multidisciplinar y la individualización del tratamiento.
Conocer estas manifestaciones no solo ayuda a los profesionales de la salud a orientar mejor el diagnóstico, sino que también empodera a los pacientes, quienes al identificar síntomas como dolor articular persistente, nódulos musculares o molestias óseas, pueden consultar a tiempo y recibir la atención adecuada.
A continuación la presentación del Power Point de la Doctora Bonilla:
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También puedes escuchar la ponencia de la Doctora en el siguiente vídeo:
